Региональный центр по вопросам непереносимости глютена

Регистрация
captcha
Нажимая кнопку "ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ",
Вы подтверждаете свое согласие с условиями
пользовательского соглашения
Уже зарегистрированы? Войдите
Вход
или
Регистрация

Рефрактерная целиакия

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на аглиадиновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений аглиадиновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Рефрактерная целиакия диагностируется на основании сохранения или повторного появления клинических симптомов целиакии при строгом соблюдении безглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев, при отсутствии других причин возникновения клинических симптомов, в том числе онкологии.
Для диагностики рефрактерной целиакии используют сочетание клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования. Диагноз основывается на убедительных доказательствах наличия целиакии при отсутствии способности реагировать на аглиадиновую диету. Необходимо исключить другие причины манифестации симптомов, такие как нестрогое соблюдение диеты, синдром избыточного бактериального роста, микроскопический колит и т.д. 
Клинические проявления характеризуются сохранением или появлением клинических проявлений целиакии. Как правило, это диарейный синдром и тяжелый синдром нарушенного всасывания. Среди клинических симптомов наиболее часто встречаются: диарея, боль в животе, потеря веса, повышенная утомляемость, слабость. Несмотря на тщательное соблюдение аглютеновой диеты, 19-30% пациентов с рефрактерной целиакией имеют положительные специфические серологические пробы (антитела к тканевой трансглютаминазе, к эндомизию).
При стандартной и видеокапсульной эндоскопии часто обнаруживаются макроскопические признаки атрофии ворсинок ("мозаичность" слизистой оболочки, зазубренность складок) или язвы. Малый объем селезенки, кишечная непроходимость, утолщение стенки кишки и увеличение лимфатических узлов чаще обнаруживаются при КТ брюшной полости у больных с рефрактерной целиакией типа II или Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с целиакией. Однако более чувствительным и специфичным методом исследования, чем традиционная КТ, является позитронно-эмиссионная томография.
Различают  рефрактерную целиакию I и II типа
Основные дифференциально-диагностические критерии рефрактерной целиакии I и II типа
Диагностические критерии рефрактерной целиакииТип IТип II
Аномальный иммунофенотип интраэпителиальных лимфоцитов с потерей
нормальных поверхностных маркеров CD3, CD8, и Т-клеточного рецептора:
более 50%, определенный с помощью иммуногистохимии или более 20-25%, выявленный при проточной цитометрии
НетДа
5 летняя выживаемость80_96%44_58%
Осложнения-Язвенный энтерит
Вероятность развития лимфомы (особенно Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с целиакией)РедкоЧасто (через 5 лет у 60-80%)
Клинический или гистологический ответ на стероиды,
иммунодепрессанты или биологические препараты
ДаНе всегда

Для лечения рефрактерной целиакии нееобходимо продолжать строгое соблюдение аглютеновой диеты в сочетании с медикаментозной и биологической терапией. Полное парентеральное питание необходимо 28-60% пациентам с рефрактерной целиакией из-за тяжелой потери веса, а также вследствие метаболических дефицитов, развивающихся при синдроме мальабсорбции.