Рефрактерная целиакия
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на аглиадиновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений аглиадиновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Рефрактерная целиакия диагностируется на основании сохранения или повторного появления клинических симптомов целиакии при строгом соблюдении безглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев, при отсутствии других причин возникновения клинических симптомов, в том числе онкологии.
Для диагностики рефрактерной целиакии используют сочетание клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования. Диагноз основывается на убедительных доказательствах наличия целиакии при отсутствии способности реагировать на аглиадиновую диету. Необходимо исключить другие причины манифестации симптомов, такие как нестрогое соблюдение диеты, синдром избыточного бактериального роста, микроскопический колит и т.д.
Клинические проявления характеризуются сохранением или появлением клинических проявлений целиакии. Как правило, это диарейный синдром и тяжелый синдром нарушенного всасывания. Среди клинических симптомов наиболее часто встречаются: диарея, боль в животе, потеря веса, повышенная утомляемость, слабость. Несмотря на тщательное соблюдение аглютеновой диеты, 19-30% пациентов с рефрактерной целиакией имеют положительные специфические серологические пробы (антитела к тканевой трансглютаминазе, к эндомизию).
При стандартной и видеокапсульной эндоскопии часто обнаруживаются макроскопические признаки атрофии ворсинок ("мозаичность" слизистой оболочки, зазубренность складок) или язвы. Малый объем селезенки, кишечная непроходимость, утолщение стенки кишки и увеличение лимфатических узлов чаще обнаруживаются при КТ брюшной полости у больных с рефрактерной целиакией типа II или Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с целиакией. Однако более чувствительным и специфичным методом исследования, чем традиционная КТ, является позитронно-эмиссионная томография.
Различают рефрактерную целиакию I и II типа
Диагностические критерии рефрактерной целиакии | Тип I | Тип II |
Аномальный иммунофенотип интраэпителиальных лимфоцитов с потерей нормальных поверхностных маркеров CD3, CD8, и Т-клеточного рецептора: более 50%, определенный с помощью иммуногистохимии или более 20-25%, выявленный при проточной цитометрии | Нет | Да |
5 летняя выживаемость | 80_96% | 44_58% |
Осложнения | - | Язвенный энтерит |
Вероятность развития лимфомы (особенно Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с целиакией) | Редко | Часто (через 5 лет у 60-80%) |
Клинический или гистологический ответ на стероиды, иммунодепрессанты или биологические препараты | Да | Не всегда |
Для лечения рефрактерной целиакии нееобходимо продолжать строгое соблюдение аглютеновой диеты в сочетании с медикаментозной и биологической терапией. Полное парентеральное питание необходимо 28-60% пациентам с рефрактерной целиакией из-за тяжелой потери веса, а также вследствие метаболических дефицитов, развивающихся при синдроме мальабсорбции.
Новости
11.01.2021
Как ученые смогли уменьшить глютен в пшенице и сделать ее безглютеновой
Мы разместили информацию об исследовании, которое провели итальянские ученые об уменьшении глютена в пшенице до 12 ppm в разделе «Пшеница без глютена – что это?». Речь идет о ферментации пшеничной муки с исходным содержанием глютена 7,5 грамм на 100 грамм пшеничной муки и уменьшении содержания глютена
21.12.2020
Безглютеновое питание в детском саду
На фоне развернувшейся недавно дискуссии о запрете на питание, принесенное в детский сад или школу из дома, Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 27 октября 2020 г. № 32 " вызвало большой отклик в семьях, воспитывающих детей с целиакией и непереносмостью глютена. Но все ли так просто?
21.09.2020
Список шоколада без глютена
По просьбам пользователей на сайте открылся новый раздел "Шоколад без глютена". Список шоколада без глютена пополняется и уточняется ежемесячно.
23.06.2020
Целиакия и Covid-19
Публикуем историю одной семьи с ребенком с заболеванием "целиакия", все члены которой переболели Covid-19.
03.06.2020
Булочки без глютена российского производителя появились в магазинах Москвы
Сегодня на полках магазинов представлено немало российских продуктов с надписями «без глютена» и «gluten free», но это, как правило, макаронные изделия и печенье. Но самый востребованный безглютеновый продукт – хлеб - не просто выпекать в промышленных условиях. Поэтому появление на полках отечественных хлебобулочных изделий - большое событие для заинтересованной аудитории.
на рассылку
Зарегестрируйтесь или авторизуйтесь для оформления подписки
Поддержать
?
Задать вопрос