Рефрактерная целиакия
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на аглиадиновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений аглиадиновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Рефрактерная целиакия диагностируется на основании сохранения или повторного появления клинических симптомов целиакии при строгом соблюдении безглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев, при отсутствии других причин возникновения клинических симптомов, в том числе онкологии.
Для диагностики рефрактерной целиакии используют сочетание клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования. Диагноз основывается на убедительных доказательствах наличия целиакии при отсутствии способности реагировать на аглиадиновую диету. Необходимо исключить другие причины манифестации симптомов, такие как нестрогое соблюдение диеты, синдром избыточного бактериального роста, микроскопический колит и т.д.
Клинические проявления характеризуются сохранением или появлением клинических проявлений целиакии. Как правило, это диарейный синдром и тяжелый синдром нарушенного всасывания. Среди клинических симптомов наиболее часто встречаются: диарея, боль в животе, потеря веса, повышенная утомляемость, слабость. Несмотря на тщательное соблюдение аглютеновой диеты, 19-30% пациентов с рефрактерной целиакией имеют положительные специфические серологические пробы (антитела к тканевой трансглютаминазе, к эндомизию).
При стандартной и видеокапсульной эндоскопии часто обнаруживаются макроскопические признаки атрофии ворсинок ("мозаичность" слизистой оболочки, зазубренность складок) или язвы. Малый объем селезенки, кишечная непроходимость, утолщение стенки кишки и увеличение лимфатических узлов чаще обнаруживаются при КТ брюшной полости у больных с рефрактерной целиакией типа II или Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с целиакией. Однако более чувствительным и специфичным методом исследования, чем традиционная КТ, является позитронно-эмиссионная томография.
Различают рефрактерную целиакию I и II типа
| Диагностические критерии рефрактерной целиакии | Тип I | Тип II |
| Аномальный иммунофенотип интраэпителиальных лимфоцитов с потерей нормальных поверхностных маркеров CD3, CD8, и Т-клеточного рецептора: более 50%, определенный с помощью иммуногистохимии или более 20-25%, выявленный при проточной цитометрии | Нет | Да |
| 5 летняя выживаемость | 80_96% | 44_58% |
| Осложнения | - | Язвенный энтерит |
| Вероятность развития лимфомы (особенно Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с целиакией) | Редко | Часто (через 5 лет у 60-80%) |
| Клинический или гистологический ответ на стероиды, иммунодепрессанты или биологические препараты | Да | Не всегда |
Для лечения рефрактерной целиакии нееобходимо продолжать строгое соблюдение аглютеновой диеты в сочетании с медикаментозной и биологической терапией. Полное парентеральное питание необходимо 28-60% пациентам с рефрактерной целиакией из-за тяжелой потери веса, а также вследствие метаболических дефицитов, развивающихся при синдроме мальабсорбции.
Новости
02.11.2019
Мастер-класс безглютеновой выпечки в Москве
19 октября в кулинарной студии Московского Дома общественных организаций прошел мастер-класс по безглютеновой выпечке, организованный некоммерческой организацией «Город без глютена».
21.05.2019
Новые исследования механизма развития целиакии
Исследователи Центра иммунологии при Массачусетском детском госпитале в сотрудничестве с биофармацевтической компанией обнаружили новые гены и процессы, связанные как с ранними стадиями развития целиакии, так и с продолжающимся на фоне соблюдения безглютеновой диеты воспалением слизистой оболочки кишечника. Опубликованные результаты включают анализ последовательностей РНК при биопсии двенадцатиперстной кишки пациентов с целиакией и без нее и согласуются со многими ранее описанными механизмоми развития целиакии.
26.04.2019
Поддержали участника с непереносимостью глютена
Дети и взрослые с непереносимостью глютена испытывают серьезные сложности с питанием в образовательных учреждениях, в общепите и на различных выездных мероприятиях. Так и на этот раз, организатор соревнования не смог предоставить специального питания участнику, и продукты производства компании
12.03.2019
Портативный датчик Nima - есть ли смысл покупать?
В связи с многочисленными запросами наших подписчиков на разных каналах коммуникации мы провели подробный анализ характеристик и области применения портативного датчика определения следов глютена Nima. Обращаем внимание, что в случае использования датчика в домашних условиях необходимо выполнять рекомендации производителя по весу образца для каждого продукта. Также нужно понимать, что информация о качестве одного проанализированного вами образца не может распространяться на другие упаковки, а тем более другие партии продукта.
14.01.2019
Безглютеновая Елка в Москве
В этом году на Елку пришли 35 детей с мамами и с папами, с братиками и сестричками. Стало понятно, что все больше семей узнают о нашей инициативе и ждут нашу Безглютеновыю Елку. Им важно, что дети получают подарок с разрешенными им сладостями и все вместе садятся за сладкий стол – чаепитие на Елке стало нашей традицией. Многие родители отмечали у себя состояние эмоционального потрясения, потому что их дети не сидели за общим столом с другими детьми с момента постановки диагноза. Строгая безглютеновая диета без риска попадания даже крошки обычного хлеба или печенья является залогом сохранения здоровья ребенка и, одновременно, испытанием для семьи.
на рассылку
Зарегестрируйтесь или авторизуйтесь для оформления подписки
Поддержать
?
Задать вопрос