Рефрактерная целиакия
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на аглиадиновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений аглиадиновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Рефрактерная целиакия диагностируется на основании сохранения или повторного появления клинических симптомов целиакии при строгом соблюдении безглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев, при отсутствии других причин возникновения клинических симптомов, в том числе онкологии.
Для диагностики рефрактерной целиакии используют сочетание клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования. Диагноз основывается на убедительных доказательствах наличия целиакии при отсутствии способности реагировать на аглиадиновую диету. Необходимо исключить другие причины манифестации симптомов, такие как нестрогое соблюдение диеты, синдром избыточного бактериального роста, микроскопический колит и т.д.
Клинические проявления характеризуются сохранением или появлением клинических проявлений целиакии. Как правило, это диарейный синдром и тяжелый синдром нарушенного всасывания. Среди клинических симптомов наиболее часто встречаются: диарея, боль в животе, потеря веса, повышенная утомляемость, слабость. Несмотря на тщательное соблюдение аглютеновой диеты, 19-30% пациентов с рефрактерной целиакией имеют положительные специфические серологические пробы (антитела к тканевой трансглютаминазе, к эндомизию).
При стандартной и видеокапсульной эндоскопии часто обнаруживаются макроскопические признаки атрофии ворсинок ("мозаичность" слизистой оболочки, зазубренность складок) или язвы. Малый объем селезенки, кишечная непроходимость, утолщение стенки кишки и увеличение лимфатических узлов чаще обнаруживаются при КТ брюшной полости у больных с рефрактерной целиакией типа II или Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с целиакией. Однако более чувствительным и специфичным методом исследования, чем традиционная КТ, является позитронно-эмиссионная томография.
Различают рефрактерную целиакию I и II типа
| Диагностические критерии рефрактерной целиакии | Тип I | Тип II |
| Аномальный иммунофенотип интраэпителиальных лимфоцитов с потерей нормальных поверхностных маркеров CD3, CD8, и Т-клеточного рецептора: более 50%, определенный с помощью иммуногистохимии или более 20-25%, выявленный при проточной цитометрии | Нет | Да |
| 5 летняя выживаемость | 80_96% | 44_58% |
| Осложнения | - | Язвенный энтерит |
| Вероятность развития лимфомы (особенно Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с целиакией) | Редко | Часто (через 5 лет у 60-80%) |
| Клинический или гистологический ответ на стероиды, иммунодепрессанты или биологические препараты | Да | Не всегда |
Для лечения рефрактерной целиакии нееобходимо продолжать строгое соблюдение аглютеновой диеты в сочетании с медикаментозной и биологической терапией. Полное парентеральное питание необходимо 28-60% пациентам с рефрактерной целиакией из-за тяжелой потери веса, а также вследствие метаболических дефицитов, развивающихся при синдроме мальабсорбции.
Новости
13.05.2020
Как продлить в карантин инвалидность по целиакии?
В условиях карантина Правительство РФ утвердило Постановление от 9 апреля 2020 года №467 "О Временном порядке признания лица инвалидом", с которым необходимо ознакомиться, если вы проходите медико-социальную экспертизу по инвалидности при целиакии.
03.05.2020
Исследование о расщеплении глютена с помощью киви
Исследователи из Новой Зеландии показали, что в лабораторных условиях актинидин может расщеплять глютен на более короткие цепочки. Но необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, будет ли он работать в кишечнике человека. Ученые используют модели, имитирующих пищеварительный тракт человека
12.02.2020
Школа целиакии для детей и взрослых - встречаемся на кулинарной площадке
8 февраля в кулинарной студии Московского дома общественных организаций прошел мастер-класс для детей и взрослых с целиакией. Мастер-класс был организован командой портала https://stopgluten.info/, НКО "Город без глютена" при поддержке "Душевной Москвы". Целиакия относится к генетически обусловленному заболеванию, которое характеризуется стойкой непереносимостью глютена и требует специальной пожизненной диеты. Работа с безглютеновым тестом существенно отличается от процессов с привычными для большинства людей изделиями из пшеничной муки. Поэтому навыки, приобретенные на мастер-классе, позволяют больным дополнять свой рацион новыми блюдами.
02.11.2019
Мастер-класс безглютеновой выпечки в Москве
19 октября в кулинарной студии Московского Дома общественных организаций прошел мастер-класс по безглютеновой выпечке, организованный некоммерческой организацией «Город без глютена».
21.05.2019
Новые исследования механизма развития целиакии
Исследователи Центра иммунологии при Массачусетском детском госпитале в сотрудничестве с биофармацевтической компанией обнаружили новые гены и процессы, связанные как с ранними стадиями развития целиакии, так и с продолжающимся на фоне соблюдения безглютеновой диеты воспалением слизистой оболочки кишечника. Опубликованные результаты включают анализ последовательностей РНК при биопсии двенадцатиперстной кишки пациентов с целиакией и без нее и согласуются со многими ранее описанными механизмоми развития целиакии.
на рассылку
Зарегестрируйтесь или авторизуйтесь для оформления подписки
Поддержать
?
Задать вопрос